Методы лечения хронического прогрессирующего очагового энцефалита Расмуссена и его симптомы

Энцефалит – это заболевание, характеризующееся поражением как головного, так и спинного мозга. Многие люди считают эту патологию смертельным приговором. Однако при своевременной диагностике, а также адекватном лечении можно если не побороть полностью, то остановить прогрессирование болезни.

Причины, из-за которых возникает патология – поражение вещества мозга болезнетворными бактериями или некоторыми вирусами. Но наиболее опасны заболевания, имеющие аутоиммунную природу. Такой тип патологии называется энцефалитом Расмунссена.

Причины патологии

При этом заболевании обычно воспаляется одно из полушарий головного мозга, однако бывают случаи, когда такой процесс затрагивает обе половины. Наличие стойких эпилептических приступов – одно из отличий этого типа энцефалита. Даже при использовании медикаментозной терапии избавиться в случае такого воспалительного поражения от припадков достаточно трудно.

Атрофия тканей воспаленного полушария при энцефалите РасмуссенаВторая особенность болезни – атрофия тканей воспаленного полушария. Из-за этого оно плохо снабжается кровью, а, следовательно, и кислородом, со временем происходит его уменьшение в размерах.

Точных данных о том, что является причиной возникновения синдрома Расмуссена, до настоящего времени не существует. Имеются только лишь гипотезы, которые строятся на имеющихся данных.

Само заболевание довольно редкое. Обнаруживают его чаще у детей до 14 лет. Но, несмотря на то, что средний возраст проявления патологии – 6 лет, зафиксирован поздний дебют, при котором пациенту исполнилось 58 лет.

«Виновниками» произошедшего аутоиммунного сбоя, приводящего к энцефалиту, считаются следующие причины:

  • формирование аутоиммунных антител;
  • воздействие вирусной инфекции;
  • сбой в определении «цели» цитотоксическими Т-лимфоцитами.

Проявление болезни возможно из-за того, что происходит спонтанное формирование аутоагрессивных антител. «Толчком» для сбоя в их деятельности может оказаться и инфицирование. Аутоиммунные антитела могут не только повредить, но и полностью уничтожить в некоторых органах или системах здоровые клетки.

Т-лимфоцитыВирусная инфекция может способствовать различным сбоям в функционировании иммунной системы. Чаще всего именно ее «вмешательство» приводит к несвоевременному синтезу аутоиммунных антител или к «перенаправлению» на здоровые клетки организма Т-лимфоцитов. Именно благодаря им и выполняется правильная деятельность противовирусного иммунитета. Мишенью таких Т-киллеров обычно являются поврежденные вирусами и бактериями клетки организма.

При проведении многочисленных исследований было выяснено, что в момент приступа эпилепсии в крови пациентов, страдающих синдромом Расмуссена, определялась большая концентрация цитотоксических Т-лимфоцитов. Именно воздействие этих клеток, по мнению многих экспертов, считается на данном этапе развития медицины основной причиной проявления патологии.

Однако существует еще один момент, указывающий на происхождение патологии. Маленьким детям, подверженным этому заболеванию, выполнялась люмбальная пункция для взятия на анализ спинномозговой жидкости. В ней выявили наличие аутоиммунных антител. Они же обнаруживаются и в плазме крови. Однако какую роль выполняют антитела при развитии недуга, выяснено не было.

к оглавлению ↑

Особенности проявления

Необратимым последствием синдрома Расмуссена является усыхание воспаленного полушария. Это происходит из-за апоптоза (запрограммированной клеточной гибели) на фоне постоянно усиливающегося снижения общего количества нейронов.

Энцефалит РасмуссенаВ нормально функционирующем организме отмирание клеток нервной системы является естественным процессом. Однако у здоровых людей этот процесс не вызывает дефицита нейронов, а при такой форме энцефалита наблюдается уменьшение количества астроцитов.

Эти клетки являются компонентом как белого, так и серого вещества. Астроциты необходимы для поддержки работоспособности нервных клеток, для их защиты и питания. Но именно они становятся мишенью Т-лимфоцитов. Снижение количества астроцитов является симптомом патологии.

к оглавлению ↑

Общие симптомы

Базовым симптомокомплексом хронического прогрессирующего очагового энцефалита Расмуссена является наличие Кожевниковской эпилепсии. Возникновение припадков зачастую приводит к потере сознания. Однако существуют и другие симптомы:

  1. Кожевниковская эпилепсияРазвиваются координационные припадки. Они могут выражаться проявлением очень частых судорог. Припадки могут быть ритмичными и быстрыми. Чаще всего они развиваются в мышцах лица, рук или ног. При этом проявляются исключительно с той же стороны, с которой поражен мозг.
  2. Возможно проявление гемиплегии или одностороннего паралича.
  3. В некоторых случаях наблюдается гемипарез – одностороннее существенное ослабление чувствительности конечностей.
  4. Происходит ухудшение памяти, речь становится плохо понятной, несвязной. Из-за того, что повреждены ткани мозга, больной может забывать важные для него раньше события.
  5. Возможно проявление судорог языка.
  6. Болезнь также может охватить оба мозговых полушария (чаще проявляется у взрослых пациентов), при этом такие симптомы, как гемипарез или гемиплегия не возникают.
к оглавлению ↑

Этапы развития

Выделяется три этапа в процессе развития синдрома Расмуссена. При этом каждый из них сопровождается своими симптомами, а для их лечения требуются разные схемы. Стадии развития следующие:

  1. Врач осматривает ребенкаПродромальная. Ее длительность составляет около 8 месяцев (может продолжаться даже несколько лет). Обычно диагностируется у детей, не достигших восьмилетнего возраста. Эпилепсия проявляется редко, слабость мышц или отсутствует, или проявляется в незначительной степени. В 40 % случаев выявления синдрома этот этап может отсутствовать, а болезнь дебютировать сразу со следующей стадии.
  2. Острая. Часто возникают эпилептические припадки, при этом препараты не оказывают на них воздействия. Отмечается постепенное прогрессирование гемипареза. Проявляется слабоумие, неразборчивость речи. Длительность развития – не более 7 месяцев. В 5 % случаев заболевание на этом этапе плохо поддается лечению и больной остается на этой стадии развития болезни.
  3. Резидуальная стадия или период стабилизации. Остаточная стадия проявляется зачастую после выполнения терапевтического лечения. На этом этапе количество эпилептических припадков уменьшается, их продолжительность сокращается.

к оглавлению ↑

Диагностика и методы лечения

Для диагностирования аутоиммунного энцефалита требуется комплексный подход. Используется ЭЭГ (электроэнцефалография), МРТ (магнитно-резонансная томография), требуется сдача анализов, в некоторых случаях необходимо применение гистопатологии.

При длительности течения болезни более одного года постановка дифференциального диагноза достаточно простая. Однако большое значение имеет ранняя диагностика патологии. Выявление синдрома на начальной стадии позволяет провести иммуносупрессивную (подавляющую нежелательные иммунные реакции) терапию с наибольшей эффективностью.

Лечение синдрома РасмуссенаСиндром Расмуссена при невыполнении своевременного лечения почти не поддается терапии. На его фоне препараты, предназначенные для борьбы с эпилептическими приступами, оказываются недейственными. Устранению припадков способствует только лишь хирургическое вмешательство. Как правило, применяется метод гемисферэктомии.

Во время операции хирургом выполняется удаление тех участков мозга, которые подверглись атрофическим изменениям. Данный метод имеет серьезные негативные последствия: легкая потеря зрения, слабость мышц с одной стороны тела, нарушения речи.

При выявлении патологии на ранней стадии для лечения используются иммуномодуляторы, гормональные средства. Они направлены на замедление патологических процессов, но остановить их полностью не могут. Так, назначаются:

  1. Иммуноглобулин внутривенно.
  2. Циклоспорин.
  3. Дексаметазон.
  4. Преднизолон.

ПлазмоферезНазначается плазмаферез для фильтрации крови, а также такой терапевтический метод, как транскраниальная магнитная стимуляция. Эта процедура выполняется посредством воздействия коротких импульсов на кору головного мозга.

Следует помнить, что только своевременное выявление синдрома Расмуссена позволит излечиться практически полностью. Отсутствие терапевтического или хирургического вмешательства приводит к умственной отсталости и параличу. В этом случае проявление заболевания действительно может стать смертельным приговором.

Рекомендуем прочитать:
Якутина Светлана
Якутина Светлана
Эксперт проекта OInsulte.ru
Статья помогла вам?
Дайте нам об этом знать - поставьте оценку
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars (No Ratings Yet)
Загрузка...

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *