Проявления деменции при болезни Альцгеймера

Самой распространенной среди всех видов деменций считается Альцгеймеровская. Специалисты говорят о 5% больных в возрасте более 65 лет. Деменцию при этом заболевании называют первичной дегенеративной. Сам синдром деменции определяется, как хроническое прогрессирующее расстройство высших функций коры головного мозга. Главными из этих функций являются память, ориентация в пространстве и времени, мышление, способность к счету, речи, обучению, понимание, суждение. В развитых странах болезнь занимает пятое место среди причин смерти.

Причины и виды деменции при поражении болезнью Альцгеймера

Этиология болезни Альцгеймера до конца остается неясной. Но есть предположения ученных по поводу механизмов развития патологии. Среди генетических предпосылок к развитию болезни выделяют нарушения в строении генов 21-ой хромосомы.

Возможна как рецессивная, так и доминантная передача. Дефектность этих генов приводит к нарушению роста нескольких групп нейронов в лобных долях, что ведет к образованию амилоидного вещества (бета-амилоида).

Внимание! Основным этиологическим звеном развития болезни Альцгеймера считается отложение амилоида в головном мозге.

Скопления амилоида появляются в первую очередь в задних отделах лобной доли в доминантном полушарии головного мозга. Там они и нарушают мозговое кровообращение, замедляют проведение нервных импульсов по нейронам. Не последнюю роль в механизме развития патологии играет роль сниженное образование ацетилхолина, недостаточная выработка ацетилхолинэстеразы. Также отмечают связь интоксикации алюминием с возникновением болезни.

Другой гипотезой, объясняющей, почему появляется деменция альцгеймеровского типа, является предположение о патологии тау-белка нейронов. Нарушенная структура протеина приводит к слипанию его молекул между собой, образуются клубки из нейрофибрилл. Все это нарушает нейрональный транспорт, блокирует импульсные пути, инициирует гибель клеток головного мозга. Поражается кора преимущественно лобных и височных долей.

Учитывая то, что амилоидные отложения локализуются также вокруг сосудистого русла, можно предполагать участие сосудистого компонента в развитии болезни. Некоторые ученые говорят о возможности влияния аутоиммунных нарушений на патогенетические моменты развития болезни Альцгеймера. Также может возникать и расширение ликворных путей и полостей (желудочков) головного мозга в качестве компенсаторного ответа.

Существуют фоновые факторы, способствующие развитию патологии:

• гормональные нарушения;
• патология метаболизма;
• болезни сосудистой системы;
• инфекционные процессы;
• онкопатология;
• черепно-мозговые повреждения;
• витаминодефицит (B6 и B12);
• алкогольная зависимость.

Есть два типа болезни Альцгеймера относительно возраста больного, в котором манифестирует данное заболевание:

1. Ранний.
2. Поздний.

Деменция при болезни Альцгеймера с ранним началом подразумевает манифестацию заболевания в пресенильном возрасте, то есть до 65 лет.

Такой вариант развития болезни имеет стремительное и прогрессирующее течение слабоумия. Деменция с поздним началом начинается после рубежа в 65 лет, а нередко еще позже. Стремительность развития симптомов дегенерации головного мозга не так выражена, как в первом варианте.

Также выделяют смешанный вариант течения болезни. Он диагностируется, когда первичная деменция дегенеративного характера комбинирована с другими видами умственных нарушений по типу деменции, например при сосудистой патологии. В таком случае характер течения процесса скорее не прогредиентный, а периодический. Есть еще атипичный вид течения болезни. Болезни Альцгеймера чаще подвержены женщины.

Симптомы заболевания

На начальных этапах развития болезни первые симптомы часто ошибочно воспринимаются, как нормальная физиологическая забывчивость в старости. Течение патологии принято разделять на четыре последовательных стадии или степени:

1. Предеменция.
2. Ранняя.
3. Умеренная.
4. Тяжелая.

В стадии предеменции отмечается появление заметных не для всех окружающих признаков, главным из которых является ухудшения памяти. Больные с трудом усваивают новую информацию и не могут вспомнить события, которые произошли недавно. Однако о том, что случилось давно, они вспоминают без проблем. Наблюдаются малозаметные трудности с построением планов, способностью к сосредоточиванию, абстрактным мышлением. Иногда больные испытывают затруднения при вспоминании значений отдельных слов.

Снижение собственных когнитивных функций осознается и самим больным. Человек склонен к апатии, безучастности, развитию невротических и депрессивных состояний. Изменения поведения включают также повышенную раздражительность, снижение способности к выполнению профессиональных навыков, общее снижение активности, непереносимость привычных для человека нагрузок. Снижение качества сна больного, медикаментозная гиперчувствительность, падение толерантности к алкоголю — все это признаки инициальной стадии болезни.

Начальную стадию сменяет ранняя, в которой ухудшение памяти продолжает прогрессировать. Усугубляются проблемы с ориентировкой в незнакомом месте, восприятием, движениями. Словарный запас обедняется, координация движений ухудшается, страдает мелкая моторика рук. Больной стает неряшливым, забывает о простых гигиенических процедурах, возникают затруднения со счетом, написанием текста. Выражение лица похоже на мимику при удивлении: широко раскрытые глаза, поднятые брови.

При умеренной стадии болезни Альцгеймера деменция проявляется все более серьезными проблемами с памятью. Больной может не узнавать людей, с которыми знаком, и даже родственников. Если до этого долгосрочная память значительно не страдала, то в этой стадии пациенты начинают забывать прошлые события, утрачивают самые простые навыки. Изменения координации движений в умеренной стадии болезни становятся все более выраженными. Больные теряют способность читать и писать.

Эмоциональная сфера отличается импульсивностью, вспышками агрессии, раздражительностью, плачем. Больным становится очень трудно подбирать слова, они заменяют одни понятия другими. Пациенты не хотят принимать помощь от своих близких. Иногда возникают бредовые расстройства. Больные могут бродяжничать, попросту забывая дорогу домой. Также нарушается восприятие своей личности — больные не узнают себя в зеркале.

У больных возможны проявления эпилептической активности головного мозга. Нередко присоединяются симптомы паркинсонизма: тремор, мышечная ригидность, скованность движений. При острых инфекционных процессах возможно развитие делириозного состояния. Характерно также поведение таких пациентов в постели: они накрываются полностью одеялом.

Деменцию в тяжелой стадии у пациентов сопровождает полная зависимость от сторонней помощи.

Афазия достигает такого уровня, что больной может отвечать только односложно, используя несколько фраз. Однако человек способен к пониманию большинства словесных обращений к нему, особенно эмоционально окрашенных. Иногда у такого пациента случаются приступы апатии, агрессии. Больной прогрессивно теряет вес, хотя аппетит длительное время сохраняется и даже бывает повышенным.

Диагностика заболевания

По МКБ-10 выделяют несколько обязательных критериев для постановки диагноза «Деменция альцгеймеровского типа»:

1. Социальная и профессиональная дезадаптация вследствие патологии когнитивной сферы.
2. Обязательно должны присутствовать когнитивные расстройства, в первую очередь это снижение памяти в основном на новую информацию в сочетании с несколькими или одним видом других когнитивных проблем: речевые, двигательные, координационные расстройства, нарушение распознавания предметов, построения планов, причинно-следственных связей.
3. Начало болезни едва заметное поначалу, однако прогресс его очевиден со временем.
4. Когнитивные расстройства наблюдается при ясном сознании пациента.
5. Исключено влияние других патологий центральной нервной системы (как психических, так и неврологических) на развитие дегенерации и дементных процессов. Также необходимо исключить заболевания других органов и систем, которые могут повлиять на когнитивные функции.
6. Наличие признаков дементного синдрома.

Деменция, как синдром, также имеет свои критерии:

• снижение эмоционального самоконтроля, управления поведенческими реакциями в виде импульсивности, агрессии, апатии, грубое поведение в социуме, лабильность эмоциональных реакций;
• ухудшение памяти на начальных стадиях на новые события, а в дальнейшем и на ранее воспринятую информацию;
• ухудшение всех процессов, связанных с переработкой информационного потока;
• когнитивные нарушения подтверждаются анамнестически и с помощью психологических тестов.

Вышеперечисленные критерии должны наблюдаться у больного не менее полугода.

Важно! Основным признаком дементных нарушений при болезни Альцгеймера является их неуклонное прогрессирование вплоть до полного распада интеллекта.

Диагностика болезни проводится врачом неврологом и психиатром, которые после тщательного расспроса больного и его родственников, назначат проведение дополнительных методов исследования: КТ, МРТ, электроэнцефалография. Инструментальные методы подтверждают наличие атрофии вещества головного мозга, расширение желудочков. Исследования когнитивной сферы проводится с помощью нейропсихологического тестирования. Иногда в составе инструментальной диагностики используют ПЭТ-сканирование и ОФЭКТ.

Дифференциальная диагностика других видов дементных нарушений от болезни Альцгеймера представляет определенные трудности, из-за того, что много патологий сопровождается этим симптомокомплексом. При сосудистом генезе дементных нарушений прогресс дефицита когнитивных функций более медленный, чем при альцгеймеровской деменции. Он происходит скачкообразно, что связанно с ухудшением мозгового кровообращения. Мнестические функции долгое время при этом могут не ухудшаться. При первичном дегенеративном процессе состояние все время прогрессивно ухудшается.

Деменция с тельцами Леви сопровождается ранним появлением галлюцинаций зрительного характера, нарушений сна и ригидности мышц. Галлюцинации также могут беспокоить больных альцгеймеровской деменцией, разница заключается в том, что они появляются уже в стадии, когда наблюдается тяжелое слабоумие.

На первый план при болезни с тельцами Леви выходят выраженные нарушения двигательной сферы, проблемы с координацией, а при первичной дегенерации они возникают намного позже. При болезни Леви симптомы колеблются от минимальных до максимальных. Они непостоянны, и состояние больного, то улучшается, то резко ухудшается, а для деменции при болезни Альцгеймера характерно постоянное ухудшение.

При болезни Паркинсона различия заключаются в том, что на первый план выходят нарушения двигательной сферы — мышечная ригидность и тремор, а альцгеймеровская деменция характеризуется более выраженными нарушениями когнитивных функций.

При болезни Пика в первую очередь изменяется социальное поведение больного, сильно нарушаются речевые функции.

Депрессии могут сопровождаться признаками псевдодеменции. У депрессивных пациентов наблюдаются циклические изменения на протяжении суток, внимание остается нормальным. Во время депрессии наблюдается похудение больных, как и при первичной дегенерации, но в первом случае это обусловлено плохим аппетитом. В отличие от депрессии при альцгеймеровских дементных нарушениях аппетит сохранен либо повышен.

Лечение и прогноз заболевания

Уход за больным является важным компонентом лечения болезни. Присмотр за ним необходим, так как человек может в любой момент покинуть дом и не найти дорогу обратно, включить газ и забыть за это.

Родственники должны проявить большое мужество, ухаживая за больным, чтобы самим не впасть в депрессию из-за чувства безысходности и вины. Лечащему врачу нужно объяснять родным пациента, что необходимо постоянно заниматься с человеком, показывать ему, как делаются даже самые простые вещи, учить его заново всем навыкам. Полезна также терапия воспоминаниями, арт-терапия, общение с животными.

Внимание! Болезнь является неизлечимой, можно лишь смягчить некоторые ее проявления и оттянуть тяжелые последствия.

Важно постоянно чем-то занимать человека, поручая ему самые простые (но безопасные) задания по дому, чтобы он как можно дольше мог пользоваться этими навыками. Нужно по мере возможности стремиться к частому пребыванию больного на свежем воздухе. Необходимо поощрять диалог с пациентом, рассказывать ему о событиях, излагая информацию коротко и доступно, время от времени ее повторять. Можно спрашивать больного про дату и время, место его пребывания. Родственникам, которые совершают уход за пациентом, следует разъяснить, в каких случаях показана госпитализация, а когда больному будет полезна домашняя обстановка.

Деменция альцгеймеровского типа подлежит и медикаментозной коррекции, которая включает прием таких групп препаратов:

1. Ноотропы (Пирацетам).
2. Ингибиторы холинэстераз (Галантамин, Ривастигмин, Донепезил).
3. Ингибиторы глутаматных NMDA-рецепторов (Мемантин).
4. Ингибитор бета-секретазы( Верубецестат).
5. Вазоактивные препараты (Кавинтон).
6. Большие дозы витаминов группы B и E.
7. Антипсихотики при негативных поведенческих реакциях.

Иногда при гидроцефальном компоненте состояние облегчает хирургическое вмешательство.

К сожалению, в конечном счете, такие люди становятся лежачими больными. Для них характерны такие же проблемы, как и для остальных людей, прикованных к постели: пролежни, трофические нарушения, застойные явления в легких. Часто смерть наступает не от самой дегенерации головного мозга, а от осложнений в виде пневмонии, инфицированных пролежней, сопутствующих декомпенсированных хронических заболеваний сердечно-сосудистой, респираторной системы.

Как правило, средняя продолжительность жизни больного составляет около 8 лет от начала заболевания.

Таким образом, проблема деменции, как проявления болезни Альцгеймера, очень актуальна, так как способа полностью вылечить патологию до сих пор пока не нашлось. Однако своим бережным уходом и чутким отношением близкие могут продлить сознательную жизнь родного человека.