Возможные причины и лечение атетоза

Что представляет собой патология? Атетоз является заболеванием, сопровождающимся поражением центральной нервной системы и характеризующимся появлением гиперкинезов, т.е. внезапных непроизвольных движений – медленных тонических судорог рук и ног, мышечных групп туловища и лица.

Врачи-неврологи выделяют триаду моторных нарушений при атетозе: дистония, выраженный спазм мышц и хорея, характеризующаяся беспорядочными вычурными движениями. Диагностические мероприятия и лечение в подобных клинических случаях должны всегда проводиться в неврологическом отделении лечебного учреждения.

Особенности заболевания

Первое упоминание заболевания датируется 1871-м годом, когда доктор Александр Гаммонд описал симптомы болезни у своего пациента и выделил их в отдельную неврологическую патологию. Второе название атетоза – «подвижный спазм», что связано с характерными атетозоподобными движениями и тремором.

Выраженные формы атетоза со значительным нарушением движений встречаются достаточно редко. Как правило, у больных наблюдается незначительный тремор и кратковременные периоды атетоидных спазмов, напоминающие тремор при хорее. Подобное сочетание симптомов приводит к затруднению диагностики, в связи с чем подобная клиническая форма поражения головного мозга называется «хореоатетоз». В редких случаях у больных может наблюдаться дистонический гиперкинез, утяжеляющий общее течение болезни.

Классификация

Существуют два вида атетоза: односторонний и двусторонний. При односторонней форме заболевания (гемиатетоз) нарушения движений возникают только на одной половине тела. Возникновение симптомов в данном случае связано с повреждением структур экстрапирамидной системы, отвечающей за контроль мышечного тонуса и автоматизм моторных актов.

Особенность поражения – тремор при повреждении ЦНС возникает на противоположенной стороне тела, что связано с особенностями хода нервных путей. Подобная форма может встречаться как у детей, так и у взрослых.

При двустороннем атетозе мышечное дрожание и хорея наблюдаются на всем теле, что значительно затрудняет повседневную жизнь больного. Такая форма болезни встречается при объемном повреждении головного мозга, но может быть связана и с врожденными особенностями организма.

Причины

Атетоз – это клиническое проявление поражения ядер экстрапирамидной системы, располагающихся у основания полушарий головного мозга. К ним относят такие структуры, как полосатое тело, скорлупа и хвостатое ядро. Основная причина нарушения их работы связана с наследственными заболеваниями.

Нарушения движений возникают при следующих состояниях:

• болезнь Вильсона-Коновалова, характеризующаяся генетическими нарушениями обмена меди в организме, что приводит к поражению подкорковых ядер и печени;
• экстрапирамидная атрофия, проявляющаяся хореоатетозом, дистонией и мозжечковой атаксией;
• хорея Гентингтона, сочетающая в себе двигательные нарушения со снижением уровня когнитивных навыков;
• наследственные заболевания митохондрий и пр.

Намного реже появление симптомов может быть связано с повреждением структур ЦНС на фоне воспаления, роста опухоли, аутоиммунных или метаболических нарушений, а также при травматических воздействиях. В детском возрасте ведущее место среди приобретенных причин атетоза занимают энцефалопатия и энцефалиты.

Двойной атетоз может развиться у детей в результате перенесенной асфиксии в период внутриутробного развития или родов, а также при родовых травмах и нарушениях кровотока в головном мозге. При этом наблюдается уменьшение числа нервных клеток в базальных ядрах, что и приводит к появлению тремора и к другим экстрапирамидным симптомам.

Основные проявления и способы терапии

Выбор метода терапии зависит от интенсивности проявлений патологии, а также от ее вида, поэтому лечебные мероприятия назначаются только после тщательной диагностики. Так как гиперкинез является симптомом поражения структур головного мозга, на первый план в выявлении причин заболевания выходят методы нейровизуализации: компьютерная и магнитно-резонансная томография. Данные диагностические процедуры позволяют исследовать ЦНС и выявлять в ней патологические изменения. Также большое значение имеет осмотр и сбор анамнеза.

Клиническая картина

Явления атетоза у пациентов чаще всего наблюдаются на кистях и мышцах лица. При этом гиперкинезы рук проявляются хаотичными движениями в суставах кисти или ее пальцев. Какой-либо последовательности моторных актов выявить не удается. Повышенный тонус в мышцах и их антагонистах приводит к подобному медленному характеру движений.

Между приступами насильственных движений может отмечаться стойкое повышение мышечного тонуса. Помимо этого, у многих больных наблюдаются:

• гримасы на лице, связанные с развитием судорог мышц лица;
• нарушения тонуса языка;
• непонятная речь;
• сильный тремор, то есть состояние, когда трясутся конечности.

При попытках контроля движений или плохого настроения тремор и другие симптомы усиливаются. В противоположенных ситуациях, т.е. в покое и во сне, никаких гиперкинезов не наблюдается.

При двойном атетозе имеются особенности в клинической картине:

• мышечная гипотония, приводящая к невозможности контролировать движения рук и ног, удерживать голову;
• гиперкинетические гримасы, высунутый язык, непонятная речь и нарушения процесса глотания;
• гиперкинез наблюдается в мышцах рук, ног, шеи и туловища;
• стопы при ходьбе занимают неправильные положения.

Такие пациенты во время ходьбы совершают беспорядочные повороты туловищем и шеей, а также лишние движения в конечностях. Как правило, интеллект у данных больных полностью сохранен.

Лечебные мероприятия

Терапия болезни возможна при использовании лекарственных средств, направленных на устранение гиперкинезов. Хорошие результаты показывают следующие группы медикаментов:

• холинолитики с центральным механизмом действия (Спазмолитин и др.), позволяющие снизить тонус и избавиться от гиперкинезов;
• лекарственные средства из группы нейролептиков (Галоперидол, Рисперидон), снижающие уровень психомоторного возбуждения и количество непроизвольных движений;
• бензодиазепины (Диазепам и пр.) с выраженным противосудорожным действием, позволяющие снизить уровень мышечного тонуса и количество непроизвольных движений.

При некоторых видах атетоза хороший эффект наблюдается при использовании медикаментов на основании леводопы (Л-Допа и т.д.). В тяжелых клинических ситуациях, когда двигательные нарушения у пациента имеют выраженный характер, возможно применение нейрохирургических оперативных вмешательств на подкорковых ядрах.

Всем пациентам рекомендуют курсы витаминов из группы В, а также регулярную лечебную физкультуру, позволяющую развивать моторные навыки и поддерживать их на должном уровне.

Атетоз – серьезное неврологическое заболевание, проявляющееся тяжелыми двигательными нарушениями и приводящее к инвалидизации человека со значительным снижением качества жизни. Симптомы экстрапирамидных нарушений могут появиться в любом возрасте, как у взрослых, так и у детей. Ранняя лекарственная терапия в сочетании с реабилитационным лечением позволяет улучшить долгосрочный прогноз и облегчить течение болезни.